“別人笑我太瘋癲,我笑他人看不穿。”的美句,相比各位小時(shí)候都背誦過。如今,真的有種病,把發(fā)笑和癲聯(lián)系起來——發(fā)笑性癲癇。
“孩子不知道是得啥怪病了,經(jīng)常不停地笑。笑一笑,癲三癲,動不動就摔倒。”莉莉的父母說。今年9歲的莉莉,近5個(gè)月來,經(jīng)常莫名其妙地笑,發(fā)笑時(shí)全身乏力、站立不穩(wěn)、易摔倒,有時(shí)還會亂蹦亂跳,出現(xiàn)意識不清,持續(xù)約十余秒,隨即就恢復(fù)正常,2~3天發(fā)作一次。父母帶著孩子四處求醫(yī),終于在南京軍區(qū)福州總醫(yī)院兒科中心找到病因——發(fā)笑性癲癇。
發(fā)笑性癲癇
是一種罕見的癲癇發(fā)作形式,到目前為止國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道僅100余例。南京軍區(qū)福州總醫(yī)院兒科任榕娜主任醫(yī)師介紹說,該病以發(fā)笑為主要表現(xiàn),又稱為癡笑發(fā)作,常在兒童期發(fā)病,可持續(xù)至青年期和成人期。隨病程的延長,發(fā)作次數(shù)會逐漸增多,可伴有其他類型的癇性發(fā)作。
寫到這里,小編忽然想起賈寶玉也常癡笑發(fā)癲,不知道曹老先生是不是也了解這種病。
該病多與下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤有關(guān),患兒常在無任何誘因的情況下發(fā)作,以發(fā)笑為主要表現(xiàn),表情古怪,或憨笑,甚至為苦笑樣,持續(xù)5~60秒;發(fā)作時(shí)多無意識障礙,可伴有或不伴有其他類型癇性發(fā)作,患兒往往記不住發(fā)病時(shí)的事情。發(fā)笑現(xiàn)象可見于某些腦部疾病和癲癇的病程中。而作為癲癇現(xiàn)象的發(fā)笑性發(fā)作,常與其他癲癇癥狀伴發(fā),嚴(yán)重時(shí),患兒一天能發(fā)病十多次,每天笑的時(shí)間加起來甚至超過8個(gè)小時(shí)。
發(fā)笑性癲癇發(fā)作初期往往不被重視,因而常常造成治療的延誤。孩子平時(shí)如果出現(xiàn)一些非正常的表現(xiàn),應(yīng)及時(shí)就醫(yī),盡量減少傷害。
許多患兒腦部還沒有完全發(fā)育,病變地方不明顯,所以不能手術(shù)治療,只能用藥物進(jìn)行控制。發(fā)笑性癲癇是一種特殊類型的癲癇,抗癲癇藥物治療效果較不明顯,一般可首選卡馬西平,亦可用丙戊酸等藥物,讓癲癇發(fā)作頻率盡量減少,但往往不能使患兒停止發(fā)病。熱效應(yīng)和放射效應(yīng)對周圍重要結(jié)構(gòu)的影響,以及不可能完全控制病變的因素,使放療和立體定向的治療受到限制。
無法通過藥物治療時(shí),患兒可考慮手術(shù)治療。近年來,隨著顯微外科技術(shù)的發(fā)展,對癲癇的手術(shù)治療日益成熟。在全切下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤后,發(fā)笑性癲癇可完全消失,部分切除后發(fā)笑性癲癇減少。盡管部分切除病變有助于癲癇的控制,但只有將病變完全切除,才能有效控制癲癇。其理論依據(jù)為手術(shù)切除部分錯(cuò)構(gòu)瘤后,殘留的組織仍可分泌致癲癇的神經(jīng)肽,因而癲癇無改善。
專家強(qiáng)調(diào)說,目前對與下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤相關(guān)的發(fā)笑癲癇臨床表現(xiàn)已有較明確的認(rèn)識,對發(fā)笑癲癇的患兒,不論有無性早熟伴隨,均應(yīng)對患兒第三腦室區(qū)域進(jìn)行MRI影像檢查。如果抗癲癇藥物療效差,癲癇難于控制并出現(xiàn)精神認(rèn)知障礙應(yīng)積極手術(shù)。